NCCN毛细胞性白血病临床实践指南2019.1版
致医生同行：
欢迎订购《指南解读》会员（点击了解详情）
致患者及家属：
肿瘤全程管理（点击了解详情），可加主编黄医生微信：30842121
一群有情怀医生的店：
专注肿瘤营养和肠道益生菌（靠谱的产品+专业的指导+小小的情怀）
目录
诊断和检查（HCL-1）
英文版
a.本指南适用于经典型毛细胞白血病（cHCL）,而不适用于毛细胞变异型（HCLv）。 在毛细胞白血病变异型的治疗上没有充足的数据。
b.经典型毛细胞白血病（cHCL）的典型免疫表型：CD5-, CD10-, CD11c+, CD20+ (明亮), CD22+, CD25+, CD103+, CD123+, cyclin D1+, annexin A1+和CD200+(明亮)。单核细胞减少是特征性表现。
c.毛细胞变异型（HCLv）的特征是：CD25- CD123-, annexin A1-和BRAF V600E突变检测阴性。这有助于和经典型HCL鉴别。
d.参阅NCCN B细胞淋巴瘤指南，免疫表型/基因检测在与成熟B细胞和NK/T细胞肿瘤鉴别诊断中的运用（NHODG-A）。
e.携带IGHV4-34重排的HCL，其表现得更像HCLv，尽管它具有像cHCL的形态和免疫表型。IGHV4-34 HCL通常没有BRAF V600E突变，对嘌呤类似物的治疗反应不佳，并且与cHCL相比预后相对较差。有证据表明，HCLv和IGHV4-34 HCL经常存在MAPK1突变。
f.有行乙肝病毒检测的指征，因为在治疗期间（如免疫治疗、化学免疫疗法、化疗、靶向治疗）有病毒再激活的风险。对于不存在危险因素的患者，检测包括乙型肝炎表面抗原和核心抗体。对于伴有危险因素或以前有过乙型肝炎病史的患者，增加检查e抗原。如果阳性，检测病毒滴度，并请消化内科医生会诊。
治疗指征、初始治疗和复发/难治性患者的治疗（HCL-2）
英文版
g.Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al. Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classical hairy cell leukemia. Blood 2017;129:553-560.
h.标准剂量的嘌呤类似物不应用于活动的危及生命或慢性感染的患者。在开始用标准剂量嘌呤类似物治疗之前应治疗活动的感染。如果无法控制感染，考虑在使用标准剂量的嘌呤类似物之前开始使用低剂量的喷司他丁，以确保持久的疗效。
i.参见HCL缓解标准（HCL-A）。
j.参见治疗的参考文献（HCL-B）。
k.研究用于原发难治性疾病和第一个疗程嘌呤类似物治疗后早期复发（1-2岁）的患者。
l.参见NCCN CLL/SLL指南，使用小分子抑制剂的特别注意事项（CSLL-F,1/3）。
毛细胞性白血病的疗效标准（HCL-A）
英文版
a.Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al. Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classical hairy cell leukemia. Blood 2017;129:553-560.
治疗的参考文献（HCL-B）
支持治疗（HCL-C）
英文版
预防性抗感染治疗
●考虑用阿昔洛韦或等效药物进行疱疹病毒预防性治疗，为期至少3个月并直至 CD4 细胞计数 ≥200 cells/μL。
●考虑用磺胺甲基异噁唑/甲氧苄氨嘧啶或等效药物进行 PJP 预防性治疗，为期至少3个月并直至 CD4 细胞计数 ≥200 cells/μL。 ●中性粒细胞减少期间考虑预防性使用广谱抗菌药物。
治疗和病毒再激活
●请参见 NCCN CLL/SLL (CSLL-C,1/4) 指南。
单克隆抗体治疗的罕见并发症
●可能发生罕见的并发症，如包括副肿瘤性天疱疮、Steven-Johnson综合征、苔藓样皮炎、水泡性皮炎和中毒性表皮坏死松解等皮肤粘膜反应。这些并发症的处理建议请皮肤科会诊。
利妥昔单抗快速输注
●如果先前接受利妥昔单抗治疗的疗程中未出现输注反应，可采用快速输注治疗（90分钟）。
生长因子
●如果患者在化疗后出现中性粒细胞减少发热，有指征使用嗜中性粒细胞系的生长因子（粒细胞-集落刺激因子，G-CSF）。
血液制品支持
●对于接受接受核苷酸类似物治疗的患者，建议使用经辐照的血液制品（如果可以获取），以避免输血相关GVHD。
如需了解其它免疫抑制情况，请参见 NCCN 肿瘤相关感染的预防和治疗指南。
注：封面图片来自互联网，版权归原作者所有
更多精彩内容，请点击